Ихтиоз обыкновенный, чешуйчатый, ламеллярный, ихтиозиформная эритродермия - форум

Кто-то из знакомых по детской площадке передал, кто-то неизвестный за нас попросил, как-то нам передали телефон и сказали срочно по нему позвонить... Короче говоря, мы случайно оказались в Государственном Научном Центре Дерматовенерологии. На платной основе нас приняла кандидат наук: Прошутинская Диана Владиславовна.

Диагноз:
Небуллезная ихтиозиформная эритродермия (ставят всем кто в корке родился).
Терапия:
Раствор ретинола ацетата 3,44% 2 капли (10000 МЕ) 1 раз вечером 3-4 недели.
Ежедневно молочно масляные ванны (на 1 стакан молока 1-2 ст. ложки оливкового масла).
Наружно мазать Локобейз или Топикрем 2% мочевины или Трикзера или Ланолиновый крем.
Рекомендации:
Перед приемом ретинола ацетата провести биохимический анализ крови под контролем педиатра.

Сказала про кислотные кремы для отшелушивания: "это что и зачем ?".
Сказала, что опыта применения Неотигазона на детях у них нет. И Неотигазон они детям не выписывают.
Сказала, недавно была в Германии. И что там Неотигазон всем подряд дают. А ретинола ацетата там вообще нет.
Сказала, что отвода от прививок при подобных заболеваниях они не дают. Т.е. надо колоть все что надо, только с антигистаминными для избежания аллергических реакций.
Сказала, что делать генные анализы для уточнения какой именно тип ихтиоза смысла большого нет - на терапию это не повлияет.
Сказала, про ванны с морской солью, которые мы начали принимать: "это вообще ни к чему".

P.S. Суворова Ксения Николаевна работает в соседнем корпусе.

Н- да... Специалисты.....

"Ежедневно молочно масляные ванны (на 1 стакан молока 1-2 ст. ложки оливкового масла)." - это ничего, что молоко коровье самый частый аллерген...

"Сказала про кислотные кремы для отшелушивания: "это что и зачем ?"." и действительно, ходите в корке, чего уж там...
"Сказала, что опыта применения Неотигазона на детях у них нет. И Неотигазон они детям не выписывают.
Сказала, недавно была в Германии. И что там Неотигазон всем подряд дают. А ретинола ацетата там вообще нет." - Наш генетик сказала, что после приема подпобных препаратов может легко возникнуть "синдром отмены", и, если получается, то лучше обойтись, ну и токсичное действие ретиноидов никто не отменял.

"Сказала, что отвода от прививок при подобных заболеваниях они не дают. Т.е. надо колоть все что надо, только с антигистаминными для избежания аллергических реакций." - нам отвод давали до года, а про аллергические реакции - да, ихтиозники к ним сильно предрасположены.
"Сказала, что делать генные анализы для уточнения какой именно тип ихтиоза смысла большого нет - на терапию это не повлияет." - тут согласна, но иногда обидно что за этими изречениями скрывается некомпетентность, да и уход при разных ихтиозах - разный.
"Сказала, про ванны с морской солью, которые мы начали принимать: "это вообще ни к чему"." - если мы не насыпаем соли - сохнет и чешется заметно сильнее.
Не сдержалась, сорри.

А нам молочные ванны тоже рекомендовали в КВД когда мы на учет становились. От морской соли улучшения я тоже у нас не наблюдала после нее мы больше шелушимся, хотя в больнице рекомендовали. Видимо все индивидуально.
Дерматолог у которого мы наблюдаемся сказала что по этому заболеванию отвода от прививок нет, а педиатр до года нас не прививал, ну мы и не спешили. Сейчас наблюдаемся у имунолога, начали делать прививки под ее наблюдением, для предотвращения разных реакций нам назначают Фенистил.
По поводу предрасположенности к аллергии у нас проблема возникла только сейчас.
По поводу диагноза: нам наш доктор сказал что в таком возрасте ( 1 год) точный диагноз невозможно поставить какой именно у нас ихтиоз, можно только предполагать, в генетическом исследовании он тоже не видит смысла.
Моя знакомая наблюдается в Короленко у заведующей детского отделения (самых маленьких) у них какое-то тоже кожное генетическое заболевание, она довольна врачом, им только там поставили точный диагноз и назначили лечение.

Я думаю важно найти врача, который наблюдал и вел больных с ихтиозом. А единичное посещение у случайного врача (тем более молодого и не очень опытного) по эффективности равно чтению медицинской энциклопедии.

Я родился в г.Дрезден,Германия в 1984 г.,сразу после рождения в клинике "Шарите" мне был поставлен диагноз "пластинчатый ихтиоз",еще в то время мне говорили,что если и есть какие-то разработки,то только в Короленко.В 1986 г. я с родителями переехал жить в Россию,с тех пор в данном учереждении я бывал раз семь у професора Мордовцева,и какждый раз предлагали одно и тоже лечение: тигазон(шас неотигазон),мочевина,эктропион,фототерапия,ПУВА - терапия,ну и конечно соленные ванны.Вот это все,что повилось у них с 1986 по 2002г(время моего последнего визита туда),когда меня перенаправили на лечение одному "специалисту",которая прописав мне неотигазон и,который я пропив определенное время приехал опять к ней на повторное обследование,сделала несколько снимков тела,т.е.,что бы зафиксировать улучшения кожи,а они действительно есть на какое-то время после принятия данного препарата.После чего данные снимки были ей использованы при получении ученой степени,как доказательство того,что неотигазон действительно помогает,с тех пор я ее больше не видел,знаю только,что она до сих пор работает в отделе косметологии данного учереждения(фамили ее специально не называю,пусть себе работает).На мой вопрос "неужели с 1986г и по сег день так и не повилось у "них" новых методов лечения,мне было сказано,что лучше "воспользоваться поисковыми системами в интернете,т.к. у них новых методов лечения нет".Так,что последнее время подыскиваю клиники только за границей.
Ниже приведу несколько ссылок:
www.netzwerk-ichthyose.de (только немецкий и англ языки),описаны все методы лечения имеющиеся в Германии на сег день.
www.charite.de/ch/derm - собственно сайт самой клиники Шарите в Германии.
www.medcurator.ru - фирма занимается организацией лечения в Израиле,ответ,который они мне прислали на мой запрос о лечении ихтиоза в израиле могу переслать,если кому интересно,т.к. он в формате pdf,но вкратце суть такова,что в Израиле готовы взяться за лечение подобных больных,только плати деньги и очень немалые деньги.

"Sehr geehrter Herr Lartschenko,

im Rahmen des NIRK Netzwerks (http://www.netzwerk-ichthyose.de) werden in Abhängigkeit vom klinischen Bild der Ichthyose elektronenmikroskopische, molekulargenetische sowie immunhistochemische Verfahren zur Klassifizierung angeboten. Hinsichtlich der Therapie gibt es für alle Ichthyosen bislang nur symptomatische Hilfe. Wenn Sie einen Termin vereinbaren möchten, können Sie diesen unter der Tel. 030 450 618 407 erhalten.

Mit freundlichen Grüßen

Dr. K. Stieler" - это ответ,который я получил из немецкой клиники.

cafe dm, насколько я понял суть ответа на немецком языке: "Ихтиоз неизлечим, применяется только симптоматическая терапия" ?
Это, увы, так.
На этом форуме нет взрослых с пластинчатым ихтиозом.
Расскажите о себе:
- какая у вас степень поражения кожи, как с переносимостью жары ?
- расскажите про фототерапия. Использовали ? Есть результат ?
- что такое ПУВА ?
Да и вообще расскажите побольше.

мы тоже были год назад в Короленко. И тоже у этого же врача за деньги. После этого визита нас в срочном порядке госпитализировали в Короленко под присмотр Сухановой К.Н. диагноз: пластинчатый ихтиоз? ИЭ? точного ответа никто не дал.

про Дардию они вообще ни разу не слышали. Когда я показала тюбик - сначала сказали, раз ты такая умная, то и лечи своего ребенка сама. потом забрали упаковку и при выписке сказали, что это самый подходящий для нас крем и дай бог нам возможности его и дальше применять. уходит 1 пачка в день.

разговор об остальном с Дианой Вл. был примерно такой же, как и у Вас, admin

остальные рекомендации - те же (что и 20 лет назад).

израиль, который обещал все излечение за 14 дней и за 4000 баксов, очень сильно ранил. все закочилось невозможностью установить точный диагноз и рекомендациями применять ретиноиды, который я разместила в другой теме. при повторно биопсии результат - уточнили ихтиоз до PRP. лечения - никакого.

зато "вскопала всем мозг" про дефицит панкретической биотинидазы? кто-нибудь сталкивался с этим? я всем врачам вопросы задаю - никакого толкового ответа?
может вы, admin в своих замечательных исследованиях сталкивались с этим? много накопилось, хочется бсудить.

К теме о ретиноидах при ихтиозе. Скажу из опыта немецких врачей, в частости netzwork-ichthyose, который уже здесь упоминался. Неотигазон вообще не назначется детям с ихтиозами в Германии, так как препарат может оказать побочное влияние на рост костей у детей, что очень важно! Поэтому основным здесь является мазевое лечение. Далеко не всем взрослым с ихтиозом назначается неотигозон в связи с его недостаточной эффектичностью при некоторых формах ихтиоза.

тоже были в короленко. рекомендации как и всем молочно-маслянные ванны, геркулесовые ванны. но среди всех врачей где мы были,нам там первыми поставили диагноз ихтиозная эритродермия небулезная. далее недавно лежали в нии педиатрии,там вообще по коже ничего не подсказали, да и лечение далеко не фонтан. так что в короленко дали более конкретные рекомендации по коже. вывод слушать можно всех,но в итоге до всего доходим сами методом тыка. в нии педиатрии все врачи молодые,было ощущение что на нас как на подопытных испытывают все средства что знают за наш же сщет. сейчас дома,отходим отчереды врачей,больниц и капельниц. желаю всем удачи,сил и терпения

Мы на днях побывали в Республиканской детской больнице, у зав кафедрой дерматологического отделения:

1. ванны рекомендованы крахмальные (1 стакан на ванну, и перепробовать все доступные крахмалы, какой подойдет - дней по 10) и отруби для ванн (спросить в аптеке)
2. ванны с оксидатом торфа (белорусские, сайт производителя нашла, где купить (москва) пока нет, но найду http://www.unatex.net/products/dermatology/, 50 мл на ванну
3. Неотигазон - крайне не рекомендовано
4. Аэвит очень осторожно, курсами по 10 дней (нам 5 лет) только с контролем печени
5. Рекомендован Топик крем

6. про генный анализ неожиданно: по мнению профессора у нас в России грамотно его не делают вообще. Качает головой, ругает "очковтирателей" и анализ рекомендует делать в Мюнхене, только в университетской клинике