Что такое ихтиоз?Ихтиозы – это семейство генетических кожных заболеваний, характеризующихся сухой, утолщенной, шелушащейся кожей. Некоторые формы ихтиоза характеризуются непереносимостью жары и больших физических нагрузок, вследствие того, что у кожи отсутствует способность потеть. Синонимы: кератома диффузная, сауриаз, ichthyosis.
Является ли ихтиоз инфекционным? Заразен ли ихтиоз?Ихтиоз не является инфекционной болезнью. Его проявления не вызваны бактериями, вирусом или микробами. Ихтиоз не передается от одного человека к другому.
Сколько типов ихтиоза существует?Дерматологи считают, что существует по крайней мере 28 различных форм ихтиоза, с различным диапазоном серьезности и различными проявлениями. Наиболее распространенными формами ихтиоза являются: ихтиоз обыкновенный (вульгарный), ихтиозиформная эритродермия небуллезная, ихтиозиформная эритродермия буллезная, чешуйчатый (ламеллярный) рецессивный ихтиоз, рецессивный Х-сцепленный ихтиоз.
Ихтиоз излечим?Нет. На данный момент не существует способа излечения от ихтиоза. Проводится лишь симптоматическая терапия.
Сколько людей болеет ихтиозом?Большинство форм ихтиоза поражает одного человека из нескольких десятков тысяч. Ихтиоз обыкновенный, иногда называемый общим ихтиозом (на латыни называется «вульгарным»), является исключением. По американской статистике, такой ихтиоз встречается у одного из 250 человек. В России статистика не ведется.
Ихтиоз у новорожденных. Выживают ли дети с врожденным ихтиозом?Ихтиоз при рождении проявляется симптомами "коллоидального плода". Ребенок рождается в корке сероватого цвета. Дополнительно может присутствовать выворот век и растянутое ротовое отверстие. Через несколько дней корка отторгается. В некоторых случаях, вместо корки может наблюдаться гиперемия кожного покрова с последующим возникновением шелушения. Прогноз для жизни ребенка благоприятный. Исключения составляют ихтиоз арлекин и некоторые другие редкие синдромы.
Какая терапия требуется при рождении ребенка с ихтиозом?Типовая терапия при врожденном ихтиозе: антибиотики, борьба с обезвоживанием организма, интенсивный уход за кожей (увлажнение). Требуемые условия: стерильная обстановка, высокая влажность воздуха. Основную опасность для жизни новорожденного представляет обезвоживание организма как следствие тяжелых изменений кожного покрова.
Какая продолжительность жизни у больных ихтиозом?Как у обычных людей. Исключения составляют ихтиоз арлекина и некоторые другие редкие формы заболевания.
Что является причиной ихтиоза?Термин "ихтиоз" относится к группе заболеваний, вызванных генетическим дефектом. Этот дефект может передаться по наследству или возникнуть самопроизвольно из-за мутации гена. Причины возникновения аномального состояния кожи при ихтиозе различны. В некоторых формах ихтиоза естественный процесс отмирания и отшелушивания кожи замедляется. В других формах ихтиоза скорость производства клеток кожи сильно ускорена (происходит избыточное нарастание кожи).
Какой уход требуется больным ихтиозом?Уход за ихтиозом состоит в том, чтобы увлажнять кожу и поддерживать толщину ороговевшего слоя кожи минимальным. В некоторых формах ихтиоза без постоянного специального ухода кожа сохнет и начинает трескаться.
Ихтиоз проявляется при рождении?Обычно да. Но некоторые формы ихтиоза проявляются в течении первого года жизни ребенка.
Что такое генетический анализ?Современная наука, с помощью специальных исследований, может ответить на вопросы: «Какой формой ихтиоза я болен?» или «Какая вероятность того, что я передам ихтиоз своим детям?». Производится забор крови для анализа ДНК человека. Такое исследование возможно не для всех форм ихтиоза.
Ихтиоз передается по наследству от родителей детям ?Да. Механизмы наследования разных форм ихтиоза различны.
Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что: если оба родителя носители заболевания (гетерозиготны), но сами не больны, то вероятность, что их дети будут больны, составляет 25%, носители 50% и здоровы (не унаследуют заболевание) 25%. Если один из родителей болен, а другой носитель мутации, то вероятность заболевания для каждого из их детей составляет 50%, как при доминантном наследовании. Если оба родителя больны, то все их дети будут больны. Если один родитель с неизвестным генотипом здоров, а второй является носителем - риск рождения больного ребенка невелик. Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей может быть следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.
Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что:
у каждого больного один из родителей обязательно болен (исключения: болезнь вызвана новой мутацией; у родителя имеется мутантный аллель, который не проявляется в виде заболевания). Больной передает болезнь детям с вероятностью 50%. У здоровых детей больного рождается только здоровое потомство. Мужчины и женщины одинаково подвержены болезни. Оба родителя с равной вероятностью передают болезнь сыновьям и дочерям, включая передачу от отца к сыну.
Каковы характерные признаки ихтиоза?Эти признаки разнятся у различных форм ихтиоза. Однако все формы характеризуются сухой, грубой, чешуйчатой кожей. В некоторых случаях степень поражения кожи может быть очень тяжелой.
Какие типичные проблемы испытывают больные ихтиозом?В зависимости от типа ихтиоза, больные испытывают некоторых из этих проблем:
- Очень высокая сухость кожи. Без увлажняющих кремов кожа может начинать трескаться.
- Ихтиоз может быть уродующей болезнью. Вследствие чего, он имеет многочисленные социальные и психологические последствия.
- Перегрев на жаре: многие больные ихтиозом, не потеют как обычные люди. Большая толщина их кожи за счет ороговевшего слоя не позволяет поту достигать поверхности кожи и охлаждать их.
- Ограничения в подвижности: высокая плотность и низкая эластичность кожи может делать болезненными некоторые движения.
- Вторичные инфекции: трещины на коже могут привести к инфекциям кожи и/или систематическим инфекциям.
- Ослабление или потеря слуха вследствие зарастания кожей ушных каналов и утолщения барабанных перепонок.
- Выворот век провоцирует пересыхание роговицы глаза и последующие инфекции.
Куда обратиться за медицинской помощью при ихтиозе?Ихтиоз - редкая болезнь. Поэтому важно найти дерматолога, который знает ихтиоз.
Дерматология в Москве:
Генетическое исследование в Москве:
Чем я могу помочь ?- Предложите к размещению здесь материал про ихтиоз.
- Расскажите историю своей болезни. Это может быть полезно для других.
- Общайтесь на форуме. Тем более, если вы медик. Это позволит сделать форум авторитетнее.
- Разместите ссылку на этот форум у себя на сайте. Это позволит больным узнать о существовании этого форума.
Отредактировано 31.10.2009
Вход
Регистрация
FAQ
Поиск
