Ихтиоз обыкновенный, чешуйчатый, ламеллярный, ихтиозиформная эритродермия - форум

Форум об ихтиозе — группе наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения.
Текущее время: 17 ноя 2018 05:52

Часовой пояс: UTC + 3 часа [ Летнее время ]




Начать новую тему Эта тема закрыта, вы не можете редактировать и оставлять сообщения в ней.  [ 1 сообщение ] 
Автор Сообщение
СообщениеДобавлено: 11 сен 2009 16:31 
Не в сети
Site Admin
Аватара пользователя

Зарегистрирован: 09 сен 2009 22:59
Сообщения: 343
Откуда: Россия, Москва
Диагноз: 2009 г.р., ламеллярный ихтиоз
Статус: родитель
Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.
Синонимы: ichthyosis vulgaris, обычный ихтиоз, вульгарный ихтиоз.
Международная классификация болезней МКБ10: Q80.0

Сведения
Возраст
Заболевание начинается в 3—12 месяцев.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Частота
1:250
Наследование
Тип наследования — аутосомно-доминантный. Это означает, что:
  • у каждого больного один из родителей обязательно болен (исключения: болезнь вызвана новой мутацией; у родителя имеется мутантный аллель, который не проявляется в виде заболевания);
  • больной передает болезнь детям с вероятностью 50%;
  • у здоровых детей больного рождается только здоровое потомство;
  • мужчины и женщины одинаково подвержены болезни (за исключением болезней, ограниченных полом);
  • оба родителя с равной вероятностью передают болезнь сыновьям и дочерям, включая передачу от отца к сыну;
  • заболевание передается каждому последующему поколению (вертикальное наследование), если оно не нарушает репродуктивной способности;
Возникновение и развитие болезни
Больные часто страдают аллергическими заболеваниями (диффузным нейродермитом, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой). Зимой кожа становится суше, и зуд усиливается. В основном больных беспокоят косметические дефекты. Однако встречаются и тяжелые формы заболевания со значительным ороговением кожи.
Кожа
Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение (рис. 1).

Обыкновенный ихтиоз фото. Шелушение на животе и бедрах.
Рисунок 1. Обыкновенный ихтиоз. На животе и бедрах шелушение едва заметно, а в паховой области его вообще нет.

Фолликулярный кератоз — ороговение устьев волосяных фолликулов (рис. 3). На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок; изредка — кератодермия. Более половины больных страдают также диффузным нейродермитом, «Диффузный нейродермит»).

Фолликулярный кератоз фото.
Рисунок 3. Фолликулярный кератоз. Если гиперкератоз локализуется в устьях волосяных фолликулов, на коже появляются маленькие роговые выросты. Чаще всего страдают плечи и бедра.

Цвет
Цвет кожи не изменен (в отличие от Х-сцепленного ихтиоза).
Форма
На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую (рис. 2).

Обыкновенный ихтиоз фотография больного. Голени покрыты блестящими плотными чешуйками, напоминающими рыбью чешую.
Рисунок 2. Обыкновенный ихтиоз. Голени покрыты блестящими плотными чешуйками, напоминающими рыбью чешую. Патологический процесс — ретенционный гиперкератоз.

Локализация
Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины; локтевые и подколенные ямки; лицо, за исключением щек и лба; ягодицы; внутренняя поверхность бедер (смотри схему). У детей фолликулярный кератоз иногда наиболее выражен на щеках.

Обыкновенный ихтиоз - схема поражения кожи.
Обыкновенный ихтиоз. Схема поражения кожи.

Глаза
Кератопатия (редко).
Дифференциальный диагноз
Сухая кожа и шелушение Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсидермия (при лечении трипаранолом, который в настоящее время снят с производства), Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы кератогиалина.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.
Патогенез
Ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.
Течение и прогноз
С возрастом состояние обычно улучшается. Кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка.
Лечение
Смягчающие средства
Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин.
Кератолитические средства
Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор пропилен-гликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.
Другие
Салициловая кислота, мочевина (10— 20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Ссылки
Фотография: ребенок 1 год

Фотография: ребенок 7 лет

Дополнительные фотографии можно найти в дерматологическом атласе

Аутосомно-доминантные болезни

Отредактировано 19.10.2009


Вернуться к началу
 Профиль  
 
Показать сообщения за:  Поле сортировки  
Начать новую тему Эта тема закрыта, вы не можете редактировать и оставлять сообщения в ней.  [ 1 сообщение ] 

Часовой пояс: UTC + 3 часа [ Летнее время ]


Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и гости: 1


Вы не можете начинать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете редактировать свои сообщения
Вы не можете удалять свои сообщения
Вы не можете добавлять вложения

Найти:
Перейти:  
cron
Создано на основе phpBB® Forum Software © phpBB Group
Русская поддержка phpBB