Ихтиоз обыкновенный, чешуйчатый, ламеллярный, ихтиозиформная эритродермия - форум

Для обыкновенного ихтиоза характерно диффузное поражение кожи, более выраженное на ногах. Отмечаются шелушение и сухость кожи, фолликулярный кератоз. Многие больные склонны к аллергическим заболеваниям.
Синонимы: ichthyosis vulgaris, обычный ихтиоз, вульгарный ихтиоз.
Международная классификация болезней МКБ10: Q80.0

Сведения
Возраст
Заболевание начинается в 3—12 месяцев.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Частота
1:250
Наследование
Тип наследования — аутосомно-доминантный. Это означает, что:

• у каждого больного один из родителей обязательно болен (исключения: болезнь вызвана новой мутацией; у родителя имеется мутантный аллель, который не проявляется в виде заболевания);
• больной передает болезнь детям с вероятностью 50%;
• у здоровых детей больного рождается только здоровое потомство;
• мужчины и женщины одинаково подвержены болезни (за исключением болезней, ограниченных полом);
• оба родителя с равной вероятностью передают болезнь сыновьям и дочерям, включая передачу от отца к сыну;
• заболевание передается каждому последующему поколению (вертикальное наследование), если оно не нарушает репродуктивной способности;

Возникновение и развитие болезни
Больные часто страдают аллергическими заболеваниями (диффузным нейродермитом, аллергическим ринитом, бронхиальной астмой). Зимой кожа становится суше, и зуд усиливается. В основном больных беспокоят косметические дефекты. Однако встречаются и тяжелые формы заболевания со значительным ороговением кожи.
Кожа
Элементы сыпи. Сухость кожи; муковидное, отрубевидное или мелкопластинчатое шелушение (рис. 1).


Рисунок 1. Обыкновенный ихтиоз. На животе и бедрах шелушение едва заметно, а в паховой области его вообще нет.

Фолликулярный кератоз — ороговение устьев волосяных фолликулов (рис. 3). На ладонях и подошвах усилен кожный рисунок; изредка — кератодермия. Более половины больных страдают также диффузным нейродермитом, «Диффузный нейродермит»).


Рисунок 3. Фолликулярный кератоз. Если гиперкератоз локализуется в устьях волосяных фолликулов, на коже появляются маленькие роговые выросты. Чаще всего страдают плечи и бедра.

Цвет
Цвет кожи не изменен (в отличие от Х-сцепленного ихтиоза).
Форма
На коже голеней чешуйки напоминают рыбью чешую (рис. 2).


Рисунок 2. Обыкновенный ихтиоз. Голени покрыты блестящими плотными чешуйками, напоминающими рыбью чешую. Патологический процесс — ретенционный гиперкератоз.

Локализация
Поражение генерализованное, более выражено на голенях, предплечьях и спине. Обычно не поражены: подмышечные впадины; локтевые и подколенные ямки; лицо, за исключением щек и лба; ягодицы; внутренняя поверхность бедер (смотри схему). У детей фолликулярный кератоз иногда наиболее выражен на щеках.


Обыкновенный ихтиоз. Схема поражения кожи.

Глаза
Кератопатия (редко).
Дифференциальный диагноз
Сухая кожа и шелушение Сухость кожи, приобретенный ихтиоз (может быть паранеопластическим), лекарственная токсидермия (при лечении трипаранолом, который в настоящее время снят с производства), Х-сцепленный ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, эпидермомикозы.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Легкий гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпидермиса, базальный слой без изменений. Электронная микроскопия: мелкие незрелые гранулы кератогиалина.
Диагноз
Обычно достаточно клинической картины. Обнаружение мелких незрелых гранул кератогиалина при электронной микроскопии окончательно подтверждает диагноз.
Патогенез
Ретенционный гиперкератоз: упрочение связей между клетками и задержка отторжения роговых чешуек приводят к утолщению рогового слоя эпидермиса. Пролиферация кератиноцитов не нарушена.
Течение и прогноз
С возрастом состояние обычно улучшается. Кроме того, улучшение наступает летом и при смене климата на более теплый и влажный. Фолликулярный кератоз на щеках обычно проходит по мере роста ребенка.
Лечение
Смягчающие средства
Существует множество смягчающих средств. Самое простое — вазелин.
Кератолитические средства
Пропиленгликоль. Лечение проводят перед сном. 44—60% водный раствор пропилен-гликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают «пижаму» из полиэтиленовой пленки. После улучшения состояния этот метод лечения применяют 1 раз в неделю или еще реже.
Другие
Салициловая кислота, мочевина (10— 20%), гликолевая и молочная кислоты в разных лекарственных формах.

Ссылки
Фотография: ребенок 1 год

Фотография: ребенок 7 лет

Дополнительные фотографии можно найти в дерматологическом атласе

Аутосомно-доминантные болезни

Отредактировано 19.10.2009